Anästhesie-Notfälle: Maligne Hyperthermie und Bronchospasmus

Intraoperative Notfälle gehören zu den kritischsten Situationen, die du als Anästhesist:in, OP-Pflegekraft oder Notärzt:in erleben kannst. Die maligne Hyperthermie (MH) und der schwere Bronchospasmus sind dabei zwei Entitäten, die ohne sofortiges, algorithmisches Handeln rasch letal verlaufen können. Beide Notfälle verbindet, dass die Frühzeichen oft subtil sind, die Differenzialdiagnosen breit gefächert und die Therapie zeitkritisch. Dieser Artikel gibt dir einen strukturierten Überblick über Pathophysiologie, Frühzeichen, konkrete Therapiealgorithmen und das notwendige Teammanagement – damit du im Ernstfall keine Zeit verlierst.

Maligne Hyperthermie

Pathophysiologie im Überblick

Die maligne Hyperthermie ist eine pharmakogenetische Erkrankung des Skelettmuskels. Bei genetisch disponierten Individuen – meist liegt eine Mutation im Ryanodin-Rezeptor (RYR1) oder seltener im DHPR-Kalziumkanal (CACNA1S) vor – führen volatile Inhalationsanästhetika (Sevofluran, Desfluran, Isofluran) und/oder depolarisierende Muskelrelaxantien (Succinylcholin) zu einer unkontrollierten Kalziumfreisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum.

Die Folge ist eine massive, sich selbst unterhaltende Muskelkontraktion mit:

• Exzessivem O₂-Verbrauch und CO₂-Produktion
• Hypermetabolismus mit Wärmeproduktion
• Rhabdomyolyse mit Hyperkaliämie
• Laktatazidose und gemischter Azidose
• Potenziell tödlichem Kreislaufversagen und Multiorganversagen

Die Inzidenz wird auf etwa 1:5.000 bis 1:100.000 Narkosen geschätzt, wobei die Dunkelziffer aufgrund abortiver Verläufe höher liegen dürfte. Die Mortalität lag historisch bei über 70 %, ist aber mit konsequenter Dantrolen-Therapie auf unter 5 % gesunken.

Frühzeichen erkennen

Der klassische Temperaturanstieg ist ein Spätzeichen. Wenn du auf die Hyperthermie wartest, hast du wertvolle Minuten verloren. Die eigentlichen Frühzeichen sind:

• Unerklärter Anstieg des endtidalen CO₂ (etCO₂): Oft das allererste Zeichen. Ein stetig steigender etCO₂ trotz adäquater Ventilation muss dich alarmieren.
• Tachykardie: Sinustachykardie, die auf übliche Maßnahmen nicht anspricht.
• Masseter-Spasmus (Trismus): Besonders nach Succinylcholin-Gabe. Ein rigider Masseter ist kein „normaler" Succinylcholin-Effekt und muss als MH-Warnsignal gewertet werden.
• Generalisierte Muskelrigidität: Trotz adäquater neuromuskulärer Blockade.
• Tachypnoe: Bei Spontanatmung.
• Gemischte Azidose: In der BGA rasch erkennbar (metabolisch + respiratorisch).
• Dunkles Blut im OP-Feld: Zeichen der massiven O₂-Extraktion.

Erst im weiteren Verlauf entwickeln sich:

• Temperaturanstieg: Oft >1 °C alle 5 Minuten, kann auf über 43 °C ansteigen.
• Hyperkaliämie: Durch Rhabdomyolyse, mit Gefahr von malignen Arrhythmien.
• Myoglobinurie: Cola-farbener Urin.
• Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC).

Therapiealgorithmus: Maligne Hyperthermie

Sobald der Verdacht auf MH besteht, gilt: Therapie sofort beginnen – nicht auf Bestätigung warten. Der Algorithmus folgt dem Prinzip „Trigger stoppen – Dantrolen geben – Supportiv behandeln":

1. Triggersubstanzen sofort stoppen:

• Volatile Anästhetika abdrehen
• Verdampfer vom Narkosegerät entfernen
• Frischgasflow auf Maximum (≥10 l/min mit 100 % O₂)
• Idealer Weise auf ein triggerfreies Narkosegerät wechseln oder, wenn nicht verfügbar, mit hohem Frischgasflow weiterventilieren
• Narkose mit triggerfreien Substanzen fortführen: Propofol, Opioide, nicht-depolarisierende Muskelrelaxantien, Benzodiazepine

2. Hilfe rufen:

• „MH-Notfall" ausrufen – alle verfügbaren Hände werden benötigt
• MH-Notfallwagen/Dantrolen-Vorrat lokalisieren und herbringen lassen
• Eine Person ausschließlich für die Dantrolen-Zubereitung abstellen

3. Dantrolen – das einzige spezifische Antidot:

• Initialdosis: 2,5 mg/kg KG als IV-Bolus, so schnell wie möglich
• Repetitionsdosen: 2,5 mg/kg alle 5–10 Minuten bis die Symptome sistieren (etCO₂-Abfall, Herzfrequenznormalisierung, Rigiditätsrückgang)
• Maximaldosis: 10 mg/kg, in schweren Fällen auch darüber
• Cave: Dantrolen-Zubereitung ist zeitaufwendig! Klassisches Dantrolen (z. B. Dantrolen i.v. 20 mg pro Flasche) muss mit 60 ml sterilem Aqua dest. gelöst werden – bei einem 80-kg-Patienten benötigst du initial 10 Flaschen. Neuere Formulierungen (z. B. Ryanodex®, 250 mg pro Flasche) lösen sich deutlich schneller und in geringerem Volumen.
• Eine dedizierte Person muss Dantrolen mischen – das ist essenziell für das Zeitmanagement

4. Supportive Maßnahmen:

• Aktive Kühlung: Kalte Infusionen (4 °C NaCl 0,9 %), Eis in Achseln/Leisten, Magenspülung mit kaltem Wasser, evtl. Blasenspülung. Zieltemperatur: 38,5 °C (nicht darunter kühlen wegen Gefahr der Gerinnungsstörung)
• Azidosekorrektur: Natriumbicarbonat 1–2 mval/kg bei pH <7,2
• Hyperkaliämie behandeln: Kalziumgluconat 10 % (30 ml IV), Glucose-Insulin (10 IE Altinsulin + 50 ml Glucose 40 %), ggf. Salbutamol-Verneblung
• Arrhythmien: Amiodaron bei ventrikulären Arrhythmien. Kalziumkanalblocker (Verapamil, Diltiazem) sind kontraindiziert – in Kombination mit Dantrolen droht ein therapierefraktäres Kreislaufversagen
• Diurese forcieren: Ziel-Urinproduktion >2 ml/kg/h zur Prävention eines Myoglobin-induzierten Nierenversagens (Mannitol ist bereits im klassischen Dantrolen-Präparat enthalten, zusätzlich Furosemid erwägen)
• Monitoring erweitern: Arterieller Zugang, ZVK, Dauerkatheter, engmaschige BGA (alle 10–15 Minuten), Gerinnungsstatus

5. Nachsorge:

• Intensivstation für mindestens 24–48 Stunden
• Dantrolen weiter: 1 mg/kg alle 4–6 Stunden über 24–48 Stunden (Rezidivgefahr bis 25 %)
• Genetische Beratung und In-vitro-Kontrakturtest (IVCT) für Patient:in und Verwandte
• MH-Ausweis ausstellen und im Entlassungsbrief dokumentieren

Differenzialdiagnosen der MH

Nicht jede intraoperative Tachykardie mit CO₂-Anstieg ist eine MH. Wichtige Differenzialdiagnosen:

• Inadäquate Narkosetiefe (häufigste Ursache für Tachykardie und CO₂-Anstieg)
• Thyreotoxische Krise
• Phäochromozytom-Krise
• Sepsis / Anaphylaxie
• Serotonin-Syndrom (besonders bei SSRI-Einnahme und perioperativer Opioidgabe)
• Neuroleptisches malignes Syndrom (zeitlich eher postoperativ)
• CO₂-Insufflation bei laparoskopischen Eingriffen (etCO₂-Anstieg ohne die übrigen MH-Zeichen)
• Gerätefehler (z. B. erschöpfter CO₂-Absorber, Rückatmung)

Schwerer Bronchospasmus

Pathophysiologie und Trigger

Der intraoperative Bronchospasmus entsteht durch eine reflexartige oder immunologisch vermittelte Kontraktion der glatten Bronchialmuskulatur mit konsekutivem Schleimhautödem und Mukussekretion. Die Atemwege können sich bis zur kompletten Obstruktion verengen.

Häufige Trigger im OP-Setting:

• Mechanische Stimulation: Intubation, Absaugen, chirurgische Stimulation bei flacher Narkose
• Anaphylaxie: Muskelrelaxantien (häufigster Auslöser!), Antibiotika, Latex, Kolloide
• Vorbestehende Atemwegserkrankung: Asthma bronchiale, COPD
• Aspiration: Mageninhalt, Blut
• Medikamente: Betablocker, NSAR (bei ASS-Triade), Histaminliberatoren (Atracurium, Morphin)
• Kalte/trockene Atemgase

Frühzeichen und Diagnostik

Die klinische Präsentation variiert je nach Schweregrad:

• Auskultation: Exspiratorisches Giemen und Brummen, bei schwerstem Spasmus „silent chest" (kein Atemgeräusch trotz Ventilationsversuch)
• Beatmungsdrucke: Spitzendruck steigt massiv an, Plateaudruck steigt ebenfalls (Unterscheidung zum reinen Tubusproblem: bei Tubusobstruktion steigt nur der Spitzendruck)
• etCO₂: Typische „Haifischflossen"-Kapnographie (verlängertes, ansteigendes Exspirationsplateau), im Verlauf etCO₂-Anstieg durch Hypoventilation
• Tidalvolumen: Fällt ab, hoher Anteil an „Trapping" (Auto-PEEP)
• SpO₂-Abfall: Oft ein Spätzeichen, da die FiO₂ intraoperativ meist hoch ist

Therapiealgorithmus: Schwerer Bronchospasmus

1. Sofortmaßnahmen:

• FiO₂ auf 100 %
• Narkose vertiefen (Propofol-Bolus 0,5–1 mg/kg oder Sevofluran erhöhen – volatile Anästhetika sind potente Bronchodilatatoren!)
• Manuell beatmen, um das Ausmaß der Obstruktion zu erfassen
• Chirurgische Stimulation unterbrechen (wenn möglich)

2. Mechanische Ursachen ausschließen (DOPES):

• Displacement: Tubusfehllage? Einseitige Intubation?
• Obstruktion: Sekret, Blut, Tubusabknickung?
• Pneumothorax: Einseitiges Atemgeräusch ohne Tubusproblem?
• Equipment: Beatmungsgerät funktionsfähig? Schlauchsystem dicht?
• Stomach: Aspiration?

3. Pharmakologische Therapie – Stufenschema:

Stufe 1 – Inhalative Beta-2-Sympathomimetika:

• Salbutamol 2–4 Hübe via MDI-Adapter am Beatmungsschlauch oder
• Salbutamol-Verneblung 2,5–5 mg über den Beatmungskreislauf
• Repetition alle 5–15 Minuten nach Wirkung

Stufe 2 – Systemische Therapie:

• Adrenalin IV: Beginn mit 10–20 µg (= 0,1–0,2 ml einer 1:10.000-Lösung), titriert nach Wirkung. Bei schwerem Spasmus schrittweise steigern bis 100–200 µg. Bei Kreislaufinstabilität: Adrenalin als Perfusor (0,05–0,5 µg/kg/min)
• Alternativ bei stabiler Hämodynamik: Reproterol 90 µg IV langsam (über 1–2 Minuten), Wiederholung nach 10 Minuten möglich
• Magnesiumsulfat: 2 g IV über 20 Minuten – bronchodilatatorisch und gut verträglich
• Kortikosteroide: Methylprednisolon 1–2 mg/kg IV oder Hydrocortison 200 mg IV. Wirkungseintritt erst nach 4–6 Stunden, daher frühzeitig geben – hilft nicht akut, aber im Verlauf

Stufe 3 – Refraktärer Bronchospasmus:

• Ketamin: 1–2 mg/kg IV als Bolus, dann 0,5–1 mg/kg/h als Dauerinfusion. Ketamin ist ein potenter Bronchodilatator durch direkte Relaxation der glatten Muskulatur und sympathomimetische Effekte
• Volatile Anästhetika vertiefen: Sevofluran ist am besten geeignet (stärkste bronchodilatatorische Potenz unter den Volatilen)
• Ipratropiumbromid: 0,5 mg vernebelt – additive Wirkung zur Beta-2-Stimulation
• In extremis: Subkutanes Adrenalin (0,3–0,5 mg), Theophyllin IV (5 mg/kg als Ladedosis über 20 Minuten – cave: geringe therapeutische Breite)

4. Beatmungsmanagement bei schwerem Bronchospasmus:

• Atemfrequenz reduzieren (8–12/min)
• I:E-Verhältnis verlängern auf 1:3 bis 1:4 (lange Exspirationszeit!)
• PEEP niedrig halten (Cave: Auto-PEEP!)
• Tidalvolumen moderat (6–8 ml/kg), permissive Hyperkapnie akzeptieren
• Spitzendruck <40 cmH₂O als Orientierung (Barotrauma-Risiko)

Differenzialdiagnose: Bronchospasmus vs. Anaphylaxie

Ein intraoperativer Bronchospasmus kann die erste oder einzige Manifestation einer Anaphylaxie sein. Folgende Begleitzeichen sprechen für eine anaphylaktische Genese:

• Hautzeichen (Urtikaria, Flush, Angioödem) – intraoperativ oft durch Abdeckung verborgen!
• Kreislaufkollaps / Hypotension
• Zeitlicher Zusammenhang mit Medikamentengabe (besonders Muskelrelaxantien, Antibiotika)
• Tryptase-Erhöhung im Serum (Abnahme 1–2 Stunden nach Ereignis)

Bei Verdacht auf Anaphylaxie gilt: Adrenalin ist First-Line-Therapie – nicht Salbutamol allein. Die Adrenalin-Dosis bei anaphylaktischem Schock liegt bei 0,5–1 mg IM oder titriert IV.

Teammanagement und Kommunikation im OP

Beide Notfälle erfordern ein eingespieltes Team. Die folgenden Prinzipien des Crisis Resource Managements (CRM) sind entscheidend:

• Frühzeitig laut aussprechen: „Ich denke an eine maligne Hyperthermie" oder „Schwerer Bronchospasmus – ich brauche Hilfe." Verbales Benennen des Problems aktiviert das Team.
• Klare Rollenverteilung: Wer gibt Dantrolen? Wer kühlt? Wer dokumentiert? Wer ruft die Intensivstation?
• Closed-Loop-Kommunikation: Anordnungen bestätigen lassen. „Gib 200 mg Dantrolen IV" – „200 mg Dantrolen IV sind gegeben."
• Cognitive Aids nutzen: Notfallkarten für MH und Bronchospasmus sollten in jedem OP verfügbar und dem Team bekannt sein. Die MH-Hotline (in Österreich verfügbar) kann zusätzliche Expertenhilfe bieten.
• Situationsbewusstsein aufrechterhalten: Regelmäßige Lageberichte im Team alle 5 Minuten: „Wir haben bisher X mg Dantrolen gegeben, der etCO₂ ist von Y auf Z gefallen, die Temperatur beträgt…"
• Nachbesprechung (Debriefing): Nach jedem kritischen Ereignis sollte zeitnah ein strukturiertes Debriefing stattfinden – für die medizinische Aufarbeitung ebenso wie für die psychische Gesundheit des Teams.

Prävention und Vorbereitung

Die beste Therapie beginnt vor dem Notfall:

• MH-Gefährdung präoperativ erfragen: Eigenanamnese (unerklärte Narkosezwischenfälle, Muskelerkrankungen) und Familienanamnese. Bei Verdacht: triggerfreie Narkose planen.
• Dantrolen-Verfügbarkeit sicherstellen: Mindestens 36 Ampullen Dantrolen (= für eine Initialdosis von 10 mg/kg bei einem 70-kg-Patienten) müssen an jedem Narkosearbeitsplatz zeitnah verfügbar sein. Der Standort muss allen Teammitgliedern bekannt sein.
• Bronchospasmus-Risiko evaluieren: Asthmatiker:innen und COPD-Patient:innen identifizieren. Optimierung der Dauermedikation präoperativ. Bevorzugt Larynxmaske statt Intubation, wenn operativ vertretbar. Tiefe Narkose vor Atemwegsinstrumentation sicherstellen.
• Regelmäßige Simulationstrainings: Seltene Notfälle können nur durch wiederholtes Training in realistischen Szenarien sicher beherrscht werden. Studien zeigen konsistent, dass Teams nach Simulationstraining schneller und fehlerfreier auf MH und andere Anästhesie-Notfälle reagieren.

Praktisches Training

Intraoperative Notfälle wie die maligne Hyperthermie oder der schwere Bronchospasmus sind selten genug, dass die meisten Anästhesieteams sie nur wenige Male in ihrer Karriere erleben – aber häufig genug, dass jede und jeder darauf vorbereitet sein muss. Algorithmisches Handeln, sichere Pharmakotherapie und strukturierte Teamkommunikation lassen sich am effektivsten in realitätsnahen Simulationsszenarien trainieren. Im ACLS-Refresher-Kurs von Simulation Tirol vertiefst du genau diese Kompetenzen: Vom Erkennen kritischer Situationen über die korrekte Medikamententherapie bis hin zum strukturierten Teammanagement unter Zeitdruck. Wenn du deine Skills auf dem neuesten Stand halten möchtest, findest du alle Informationen unter simulation.tirol.